Опасность ангиомиолипомы почки: симптомы и способы терапии

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Ангиомиолипома (АМЛ) – доброкачественная, сложноструктурная опухоль почки, состоящая из мышечной, жаровой, эпителиальной тканей и кровеносных сосудов.

Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.

Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.

Причины возникновения заболевания

К настоящему времени подтвержденных причин, вызывающих АМЛ, не установлено – за исключением наследственного фактора.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).

Представляет ли патология опасность для жизни?

АМЛ – серьезное заболевание, в некоторых случаях угрожающее жизни. Ангиомиолипомы являются доброкачественными образованиями, но в очень редких случаях возможно их озлокачествление.

Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.

Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.

Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.

Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.

Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.

Статистические данные

Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.

Проявление клинической картины

Симптоматика ангиомиолипом напрямую зависит от размера опухоли. При небольших (до 4 см) новообразованиях в 80% случаев болезнь протекает бессимптомно.

При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:

• тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
• частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
• пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
• слабость.

При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.

Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.

Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.

Методы диагностики

1. УЗИ. Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
2. Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
3. Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
4. Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
5. Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.

Способы терапии

Выбор способа лечения ангиомиолипом зависит от их размеров и клинических проявлений. Используются три тактики лечения:

• динамическое наблюдение;
• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство.

В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.

Тактика наблюдения

Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.

Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.

Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.

Медикаментозное лечение

К настоящему времени проверенной, поддерживаемой всеми специалистами медикаментозной терапии в отношении ангиомиолипом не существует. Избавиться от опухолей без оперативного вмешательства пока невозможно.

Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.

В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.

Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство – основной, в большинстве случаев единственный способ лечения АМЛ. Показанием к операции являются:

• большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
• быстрый рост новообразования;
• ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
• клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
• сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
• опасность озлокачествления;
• невозможность дооперационной диагностики.

Резекция почки

Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.

Энуклеация

Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.

Нефрэктомия (удаление)

Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.

Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.

Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.

Эмболизация сосудов

Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.

Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.

Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.

Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.

В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.

У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.

Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.

Криоаблация органа

Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.

Прогноз и профилактика осложнений

При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.

Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.

Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.